La coagulación de la sangre y la hemofilia

Las plaquetas o trombocitos son los encargados de evitar que se produzcan hemorragias en nuestro organismo. Veamos cómo funciona el mecanismo de la coagulación y una de las enfermedades relacionadas con la coagulación: la hemofilia.

Las plaquetas son formadas por la médula ósea y son células de un tamaño muy pequeño, más pequeñas que los glóbulos rojos o los blancos. Su tamaño no supera los 0,003 milímetros. Con relación a la coagulación de la sangre cuando se produce una herida o hemorragia es de actuar como tapones y esto es posible ya que son células muy pegajosas que se adhieren unas a otras con gran facilidad.

En el momento que se produce una herida, van corriendo a adherirse a los bordes de la misma, y allí se quedan, pegadas unas a otras cerrando toda posibilidad de salida al resto de las células sanguíneas.

Si la herida no es grande ellas se bastan por sí solas para solucionar el problema; sin embargo, puede ocurrir que la herida sea más grande, entonces el sistema tiene otro mecanismo de autoayuda: los factores de coagulación.

Sin embargo, anterior a todo este proceso existe una primera fase de activación para evitar la pérdida de sangre: la contracción del tejido circundante. 

Cuando un vaso sanguíneo se lesiona se contrae de inmediato para restrignir el flujo de sangre. Los reflejos nerviosos desencadenados por los impulsos dolorosos extienden la contracción al tejido circundante. Cuanto mayor sea el daño, mayor será el espasmo. Los espasmos, que duran de 20 a 30 minutos, disminuyen la pérdida de sangre el tiempo sufiencie para que el cuerpo inicie las reparaciones.

Sí, el cuerpo humano está diseñado de forma tan magistral que sin duda sabe más de medicina que todas las facultades de medicina juntas.

Los factores de coagulación

Los factores de coagulación son un grupo de trece elementos que están en circulación por el plasma sanguíneo y que se activan cuando se lesiona un vaso sanguíneo.

Se les ha dado números romanos I, II, IV, X… y actúan hasta que consiguen que la hemorragia se detenga. El resultado final de estos factores de coagulación consiste en la transformación de la proteína plasmática, fibrinógeno, en una sustancia sólida llamada fibrina. La fibrina se presenta, cuando la vemos a través de un microscopio en una gota de sangre coagulada, con delgados filamentos como una tela de araña que van atrapando en su interior a las células sanguíneas, dando lugar a lo que se conoce como coágulo.

La hemofilia

Una de las posibles alteraciones que el sistema de coagulación puede presentar, de las más conocidas y frecuentes es la hemofilia.

La hemofilia se define como: coagulopatía congénita que se caracteriza por una tendencia hemorrágica patológica. Existen tres tipos: 1) hemofilia A, secundaria a déficit de factor VIII procoagulante (80% de las hemofilias), herencia recesiva ligada al sexo; 2) hemofilia B, secundaria a déficit de factor IX, herencia recesiva ligada al sexo (también se llama enfermedad de Christmas), y 3) hemofilia C, secundaria a déficit de factor XI, herencia autosómica recesiva (también se llama enfermedad de Rosenthal). La clínica de las hemofilias la constituyen hemorragias internas y externas, que comienzan en la infancia temprana, la más típica de las cuales es la hemartrosis. Entre las pruebas de laboratorio se encuentra un aumento del tiempo de tromboplastina parcial activado y un déficit del factor correspondiente. El tratamiento incluye un tratamiento local de las hemorragias y un tratamiento sustitutivo con concentrados del factor deficitario, plasma fresco congelado y crioprecipitados.

El típico síntoma de la hemofilia son las hemorragias, que se producen a consecuencias de heridas muy leves, y los grandes hematomas o moraduras por golpes muy pequeños.

Hoy esta enfermedad está controlada al suministrar al paciente el factor de coagulación del que es deficitario. Sin embargo, en otros tiempos la situación era mortal para estos pacientes.

Algo curioso de esta enfermedad es que se trata de una enfermedad que pertenece a los hombres, es decir, son los varones quienes la padecen y sufren a pesar de que quien la  transmite son las mujeres.

La hemofilia se transmite ligada a los cromosomas sexuales, concretamente el denominado cromosoma X. Los individuos de sexo masculino que tienen una dotación genética sexual XY, padecen, pues la enfermedad, que va unida al cromosoma X. Las mujeres, por el contrario, que tienen dos cromosomas X (XX) podrán tener uno de ellos afectado por la enfermedad, pero como el otro está sano, se verán libres de síntomas, aunque transportarán mediante el cromosoma X enfermo la hemofilia a su descendencia. Es por esto por lo que se dice que las mujeres son portadoras.

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