Hipertensión pulmonar primaria - Información general

Cada año se diagnostican unos 300 nuevos casos de hipertensión pulmonar primaria en Estados Unidos. Las estadísticas dicen que de cada 100.000 personas, 8 personas se vuelven vulnerables a esta enfermedad. Las mujeres entre las edades de 20 y 40 años son las más propensas, y las mujeres padecen el doble de riesgo que los hombres.

Esencialmente, la hipertensión pulmonar es un trastorno raro de los vasos sanguíneos en el que la presión en la arteria pulmonar (que va desde el corazón a los pulmones) se eleva por encima de los niveles normales. Cuando esta hipertensión pulmonar se presenta sin una causa conocida que explica su aparición, se llama hipertensión pulmonar primaria.

Síntomas de la hipertensión pulmonar primaria

Algunos síntomas comunes de esta enfermedad son: dolor en el pecho, dificultad para respirar, fatiga, incluso con el mínimo esfuerzo, vértigos, edemas. 

Causas de la hipertensión pulmonar primaria

Es extraño pero, a pesar de las complicaciones asociadas con la enfermedad, la causa exacta de la enfermedad está aún por descubrir. Los estudios realizados a este respecto, sin embargo, indican que los medicamentos supresores del apetito (como Pondimin y Redux) pueden aumentar el desarrollo de esta enfermedad mortal. También se ha teorizado que esta enfermedad puede ser heredada debido a una mutación del gen BMPR2. La cirrosis del hígado, el abuso de estimulantes y la infección por el VIH también son considerados como factores que pueden estar relacionados con la enfermedad (aunque no se consideran como la causa de manera concluyente).

Pronóstico

Los registros estadísticos de la hipertensión pulmonar primaria presentan un panorama sombrío, ya que la enfermedad resulta ser crónica e incurable, y la tasa de supervivencia es muy pobre. Como promedio, la esperanza de vida de los pacientes, después de la confirmación de la enfermedad era, hasta hace poco, de 30 meses. Complicaciones relacionadas con la enfermedad se cobran la vida de 125 a 150 personas en los EE.UU. cada año.

Sin embargo, nuevos tratamientos, ofrecen alguna esperanza. Hoy en día, una variedad de tratamientos están disponibles para la prevención o tratamiento de la hipertensión pulmonar y sus complicaciones.

Complicaciones de la hipertensión pulmonar primaria

Las complicaciones asociadas con la hipertensión pulmonar primaria pueden llevar a consecuencias fatales, en pacientes afectados por esta enfermedad.

Una complicación grave puede ser la formación de coágulos de sangre. La formación de coágulos de sangre puede ser fatal. Si hay coágulos en las arterias pequeñas de los pulmones, esto puede representar una amenaza al alterar los vasos sanguíneos ya estrechos o bloqueados, poniendo así fin a la circulación normal de sangre hacia los pulmones. Estas complicaciones de la coagulación de la sangre se suelen tratar con el uso de anticoagulantes, sin embargo, hay que recordar que los anticoagulantes tienen sus propios riesgos y beneficios, los cuales deben ser cuidadosamente previstos por un médico antes de su administración.

Otra complicación en la hipertensión pulmonar primaria es la acumulación de líquido en el cuerpo. Pueden aparece dos tipos de edemas, el edema en las piernas y ascitis (acumulación de líquido en el abdomen). El edema pulmonar también puede desarrollarse como una complicación, de modo que los pulmones se llenan de líquido. Esto incluso puede llegar a ser fatal, ya que el líquido acumulado puede dificultar el adecuado intercambio de oxígeno y dióxido de carbono en los pulmones. En estos casos se suele dar medicación para el edema y diuréticos. Una dieta baja en sodio también puede ayudar a evitar los riesgos de las complicaciones.

Otra de las complicaciones más graves de la hipertensión pulmonar primaria es la alteración del ventrículo derecho del corazón debido al esfuerzo que tiene que hacer el corazón para bombear más sangre. Esto podría incluso llevar a un colapso total del corazón.

Tratamientos para la hipertensión pulmonar primaria

Hay varios tratamientos de drogas que tratan de ayudar a estas complicaciones, la terapia con digoxina, vasodilatadores, antagonistas del calcio, antagonistas de los receptores de la endotelina y las terapias de oxígeno se encuentran entre los tratamientos. Puede ser que incluso un trasplante de pulmón sea solución viable para la prevención o el tratamiento de las principales complicaciones de la hipertensión pulmonar.

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